Syndrome de défibrination, syndrome hémorragique caractérisé par la disparition de fibrinogène du sang circulant.
L’apparition soudaine de facteurs d’activation de la thrombine provoque la formation de dépôt de fibrine et l’oblitération thrombotique des petits vaisseaux. Cette réaction consomme le fibrinogène, les facteurs V, VIII et les plaquettes, le sang devient incoagulable et des hémorragies peuvent survenir. Advient ensuite une phase réactionnelle avec héparinémie endogène et fibrinolyse.
• Epistaxis
• Hématurie
• Hémorragie aux points de ponction
• Thrombopénie
• Déficit des facteurs de coagulation (fibrinogène, II, V et VIII)
• TP diminué,TCA allongé
• Temps de thrombine allongé
• Complexes solubles présents
• D-dimères élevés
• Produits de dégradation de la fibrine (PDF) élevés
• Infections (notamment septicémies à germes anaérobies ou à méningocoque)
• Hémopathies malignes, surtout les leucémies aiguës pro-myélocytaires (LAM3)
• Syndrome de lyse tumorale spontané ou induit
• Hémolyse intravasculaire aiguë
• Cancers métastasés
• Héparinothérapie à faibles doses pour une action antithrombotique en l’absence d’hémorragie
• Transfusion de plaquettes pour limiter le risque hémorragique
• ± Transfusion de plasma (pour les facteurs de coagulation) en cas d’hémorragie