- 1. L’évaluation préthérapeutique des hémopathies
- 2. Les anémies
- 3. Les leucémies aiguës
- 4. La leucémie lymphoïde chronique
- 5. Les lymphomes malins non hodgkiniens
- 6. Le lymphome hodgkinien
- 7. Les syndromes myélodysplasiques
- 8. Les syndromes myéloprolifératifs [1]
- 9. La leucémie myéloïde chronique
- 10. Le myélome multiple
8. Les syndromes myéloprolifératifs [1]
Un syndrome myéloprolifératif est caractérisé par une production non contrôlée de cellules matures myéloïdes.
Il existe différents types de syndromes myéloprolifératifs :
- leucémie myéloïde chronique (développée dans le chapitre suivant) ;
- thrombocytémie essentielle ;
- maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive;
- splénomégalie myéloïde.
On distingue deux types de syndromes myéloprolifératifs : ceux dits à chromosome Philadelphie négatif dont le diagnostic repose sur la recherche de la mutation JAK2, et ceux dits à chromosome Philadelphie positif dont le diagnostic repose sur la recherche du transcrit de fusion Bcr-Abl.
Thrombocytémie essentielle
Elle se caractérise par une augmentation du nombre de plaquettes sanguines sans atteinte significative des autres lignées. Les signes révélateurs de cette pathologie peuvent être soit des signes de thrombose, soit des signes hémorragiques.
Maladie de Vaquez
Elle se caractérise par une augmentation de la masse globulaire totale et un excès de production des globules rouges. Elle est suspectée devant une hématocrite élevée.
Les signes cliniques neurologiques sont en rapport avec l’hyper-viscosité (céphalées, acouphènes, vertiges, troubles visuels).
Splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive[37]
Elle se caractérise par une évolution fibreuse de la moelle avec une prolifération modeste des cellules sanguines.
Les symptômes révélateurs sont un syndrome anémique, une altération de l’état général,des douleurs osseuses,une splénomégalie volumineuse.
La stratégie thérapeutique de ces pathologies est le plus souvent basée sur une simple surveillance.
Il pourra être envisagé une chimiothérapie orale sous certaines conditions pouvant aller jusqu’à une greffe de cellules souches.
Les traitements seront décidés en fonction des recherches de mutations, des scores pronostiques (DIPSS pour la myélofibrose primitive) et de l’état général du patient (PS, comorbidités, réponse aux traitements débutés, fréquences transfusionnelles) [38].
Avec le soutien institutionnel des laboratoires Janssen
