5. Les lymphomes malins non hodgkiniens

Prolifération maligne monoclonale de cellules lymphoïdes matures.

Se développant initialement au niveau du tissu lymphoïde, la maladie s’étend de proche en proche par voie lymphatique (d’un ganglion à l’autre puis d’un territoire ganglionnaire à un autre). L’atteinte viscérale s’exerce essentiellement par contiguïté ganglionnaire (ou par voie hématogène).

Diagnostic/signes cliniques[1]

• Signes de découverte : adénopathies superficielles, signes généraux tels que : altération de l’état général, fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes

• Signes de complication : insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie), signes compressifs

Le diagnostic du lymphome malin non hodgkinien (LMNH) est histologique et immuno-histochimique, éventuellement complété par la cytogénétique et la biologie moléculaire. L’histologie repose sur une biopsie ganglionnaire et permet le diagnostic. La ponction du ganglion permet seulement d’orienter le diagnostic.

Bilan préthérapeutique [1]

• Examen clinique dont l’objectif est le recensement et l’évaluation des adénopathies superficielles, ainsi que l’évaluation de l’état de la rate et du foie

• Bilan morphologique avec examen ORL, radio et scanner thoracique, scanner abdomino-pelvien, biopsie ostéomédullaire et ponction lombaire, tomographie par émission de positons-tomo- densitométrie (TEP-TDM)

• Bilan virologique :

1. Virus de l’immunodéficience humaine (VIH) : lymphome de haut grade de malignité
2. Virus d’Epstein-Barr (EBV) : lymphomede Burkitt
3. Virus T-lymphotrope 1 humain (HTLV-1): lymphome T

• Bilan biologique :

1. Hémogramme (cytopénie, celluleslymphomateuses circulantes)
2. Biochimie (fonctionrénale, hépatique, LDH) [27]

Classification

La classification d’Ann Arbor [Tableau VI] [28] permet d’évaluer le stade de la pathologie et d’orienter la stratégie thérapeutique.

[Tableau VI] Classification d’Ann Arbor (d’après[28]).

Liste des principales hémopathies lymphoïdes (non exhaustive) [1]

Lymphomes très agressifs

1. Lymphome de Burkitt

Lymphomes agressifs

1. Lymphome diffus à grandes cellules B
2. Lymphome anaplasique
3. Lymphome lymphoblastique B ou T
4. Lymphome à cellule du manteau
5. Lymphome T périphérique
6. Lymphome angio-immunoblastique

Lymphomes indolents

1. Lymphome folliculaire
2. Lymphome de la zone marginale
3. Lymphome lymphocytique
4. Lymphome de Malt
5. Lymphome splénique

Stratégies thérapeutiques [1]

La prise en charge thérapeutique est fonction de la nature cytologique du lymphome,

de sa localisation, de l’âge du patient, de son PS et des comorbidités associées.

Le score aaIPI (index pronostique international ajusté à l’âge) pour les lymphomes agressifs [Tableau VII] et le score FLIPI (index pronostique international des lymphomes folliculaires) pour les lymphomes folliculaires définissent des éléments pronostiques [Tableau VIII] et vont permettre de choisir les modalités de prise en charge.

[Tableau VII] Facteurs défavorables définis par les scores IPI et aaIPI (d’après[29]).

[Tableau VIII] Score FLIPI (d’après[30]).

Les lymphomes sont traités par des cures répétées de polychimiothérapie parfois associées à l’immunothérapie (anticorps monoclonaux).

Une intensification thérapeutique par autogreffe de moelle ou de cellules souches périphériques peut être envisagée en fonction du patient et des caractéristiques de sa maladie (plus rarement une allogreffe).

Dans certains types de lymphomes, un traitement par thérapie ciblée peut être envisagé. Cette stratégie thérapeutique a montré son efficacité en cas d’échec des autres traitements ou de rechute [31].