9. La leucémie myéloïde chronique

Hémopathie maligne faisant partie du groupe des syndromes myéloprolifératifs.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est caractérisée par la présence d’un marqueur chromosomique : le chromosome de Philadelphie (Ph1) qui correspond à la translocation (9;22) et au transcrit de fusion Bcr-Abl.

Diagnostic/signes cliniques[1]

Le diagnostic repose sur les critères cliniques et biologiques suivants :

Cliniques

• Splénomégalie

• Signes généraux non spécifiques

Biologiques

• Hyperleucocytose avec myélémie (myéloblastes, myélocytes, promyélocytes, métamyélocytes)

• Thrombocytose

1. Moelle osseuse : hyperplasie myéloïde, micromégacaryocytes
2. Caryotype : présence du chromosome Ph1, translocation (9;22)
3. Biologie moléculaire : gène de fusion BCR-ABL

Stratégies thérapeutiques

Dans cette pathologie, les scores pronostiques de référence qui permettent de réaliser des sous-groupes de patients et orientent la stratégie thérapeutique sont les scores de Sokal et de Hasford.

Le score de Sokal [39]

Il prend en compte différents facteurs tels que l’âge, le sexe, la taille de la rate et les paramètres sanguins (% de blastes circulants, numération plaquettaire, hématocrite).

Le score de Hasford [40]

Il prend en compte différents facteurs tels que l’âge, la taille de la rate et les paramètres sanguins (% de blastes circulants, numération plaquettaire, % de polynucléaires basophiles et acidophiles).

La stratégie thérapeutique de référence à ce jour est l’administration d’inhibiteurs de tyrosine kinase de 1^re ou de 2^e génération par voie orale, à vie, permettant l’obtention de réponses hématologiques, cytogénétiques et moléculaires rapides et durables.

L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste recommandée chez les patients jeunes en phase accélérée ou en transformation aiguë [1].